L’AFASIA
Che cos’è l’afasia
L’afasia è un deficit del linguaggio, parziale o totale, derivato da una lesione a carico dell’encefalo, in soggetti che precedentemente possedevano già un linguaggio normale. Il paziente con afasia manifesta grandi difficoltà nella capacità di comprendere, di elaborare e di esprimersi attraverso messaggi linguistici.
A livello cerebrale vi sono delle aree deputate a gestire il linguaggio in tutte le sue forme: quando una lesione o un trauma bersagliano tali aree, si può andare incontro all’afasia. Questa lesione cerebrale è focale nella maggior parte dei casi, dando origine ad una afasia parziale (motoria o sensitiva, ad esempio), mentre può anche essere estesa in situazioni più gravi, portando a un’afasia severa o totale.
È di primaria importanza non considerare l’afasia semplicemente come un disturbo di articolazione della parola o come un disturbo della fonazione. L’afasia è infatti un deficit acquisito a carico dei centri superiori che controllano le funzioni del linguaggio, con compromissioni della capacità di comprensione, di espressione, o di entrambe. [1]
La funzione e il ruolo del linguaggio
Si è appurato che l’afasia altera significativamente le capacità di linguaggio dell’uomo, rappresentando una grande invalidità.
Come può essere definito il linguaggio?
Il linguaggio è il mezzo attraverso il quale l’essere umano riesce a comunicare: con il linguaggio l’uomo comprende le espressioni altrui e, allo stesso tempo, è in grado di esprimersi, mediante un sistema convenzionale di codici e simboli.
La presenza e l’uso di un codice convenzionale linguistico, formato da fonemi, parole e simboli, semplificano il processo comunicativo tra le persone, permettendo in maniera efficace di comprendere l’altro e di esprimere se stessi.
Nell’essere umano, in virtù del concetto della dominanza emisferica, nei soggetti destrimani, è l’emisfero sinistro del telencefalo il principale gestore delle capacità linguistiche; infatti, nella maggior parte dei casi, sono in genere le lesioni cerebrali focali a carico dell’emisfero sinistro che determinano l’afasia in soggetti destrimani.
Linguaggio e afasia: il modello di Wernicke-Geschwind
Per comprendere al meglio l’origine e le varie tipologie di afasia, è utile studiare come l’informazione linguistica, una volta udita, venga elaborata e processata a livello encefalico. Infatti, la lesione che bersaglia una determinata area del linguaggio produce un’afasia proporzionale alle funzioni svolte da quell’area.
Il modello di Wernicke-Geschwind, sebbene ora in disuso, è un esempio didatticamente assai valido per rappresentare al meglio il processo di “cattura” dell’informazione linguistica dall’ambiente esterno e la sua successiva decodificazione ed elaborazione a livello dei centri superiori.
Secondo questo modello,
- L’informazione sonora viene trasferita alla corteccia uditiva primaria (1) e quindi trasmessa all’Area di Wernicke (2);
- L’Area di Wernicke analizza l’informazione sonora per determinare quali parole sono state dette;
- L’informazione processata dall’Area di Wernicke è dunque trasmessa all’Area di Broca (4) attraverso il fascicolo arcuato (3);
- L’Area di Broca elabora uno schema motorio per la ripetizione della parola e la trasferisce alla corteccia motoria (5);
- La corteccia motoria invia dunque il comando ai muscoli della fonazione per l’emissione sonora delle parole.
Cenni epidemiologici ed eziologia dell’afasia
L’afasia mostra un’incidenza più elevata nei soggetti di età superiore ai 65 anni, con una percentuale maggiore del 40% in persone con più di 85 anni; la condizione bersaglia in egual modo uomini e donne. In Italia l’incidenza globale rilevata di afasia è del 26%, con tassi più alti in Friuli-Venezia-Giulia e in Liguria.
Per quanto riguarda l’eziologia dell’afasia, nella maggior parte dei casi sono le malattie vascolari che colpiscono le aree cerebrali del linguaggio le principali responsabili dell’insorgenza della condizione. L’ictus cerebrovascolare, sia ischemico che emorragico, rappresenta la causa di circa un terzo di tutte le afasie diagnosticate.
Anche le malattie neurodegenerative, come la Malattia di Alzheimer, la demenza vascolare o la degenerazione lobare frontotemporale, al pari dei tumori e dei traumi, possono rendersi responsabili dell’insorgenza dell’afasia. [2], [3]
Classificazione di Boston delle sindromi afasiche
Quando una lesione cerebrale di qualsiasi natura colpisce una o più aree del linguaggio in maniera irreversibile è molto probabile che si origini un’afasia. L’insieme dei segni, dei sintomi e degli atteggiamenti che emergono nel paziente con afasia prende il nome di “sindrome afasica”.
È possibile effettuare una prima classificazione delle sindromi afasiche in conseguenza delle alterazioni quantitative dell’espressione orale. La fluenza è una componente dell’eloquio e include il ritmo con cui vengono scandite le parole, lo sforzo nell’articolarle e l’abbondanza di parole pronunciate.
Secondo la classificazione di Boston, proprio in virtù della fluenza osservata, si parla di:
- sindromi afasiche fluenti,
- sindromi afasiche non fluenti e
- parafasie.
La parafasia, a differenza dell’afasia, è un disturbo del linguaggio meno severo, con tendenza alla trasposizione e all’inversione di parole all’interno delle frasi.
Avendo a mente il modello semplificato di Wernicke-Geschwind prima riportato, le sindromi afasiche possono ulteriormente essere classificate a seconda dell’area anatomica dove si verifica la lesione.
In base a quest’assunto, la Classificazione di Boston completa delle sindromi afasiche prevede la seguente schematizzazione:
Sindromi afasiche non fluenti
- Afasia globale, secondaria ad estese lesioni dell’emisfero sinistro;
- Afasia di Broca, dovuta a lesioni dell’Area di Broca;
- Afasia transcorticale motoria, dovuta a lesioni nella corteccia frontale;
- Afasia transcorticale mista, dovuta a lesioni miste in aree della neocorteccia.
Sindromi afasiche fluenti
- Afasia di Wernicke, dovuta a lesioni dell’Area di Wernicke;
- Afasia transcorticale sensoriale, secondaria a lesioni adiacenti all’Area di Wernicke;
- Afasia di conduzione, secondaria a lesioni del fascicolo arcuato;
- Afasia anomica, secondaria a vari tipi di lesione. [1],[3],[4]
Caratteristiche e segni dei vari tipi di afasia
Oltre all’afasia globale, che comporta un severo deficit in tutte le abilità linguistiche con comprensione verbale assente, i tre principali tipi di afasia sono:
Afasia di Broca
L’afasia di Broca si verifica in conseguenza di una lesione che colpisce il cosiddetto quadrilatero di Pierre-Marie, ossia l’area anatomica cerebrale formata dall’Area di Broca, dalla porzione inferiore della corteccia motrice primaria, dal lobo dell’insula e dal nucleo lenticolare.
L’afasia di Broca è un classico esempio di afasia non fluente, dove la comprensione delle parole e del linguaggio permane normale, o poco alterata. In questa afasia si assiste dunque a un’emissione del linguaggio scarna, non fluente, ricca di disturbi articolatori e di ripetizioni.
I pazienti con afasia di Broca in genere sono consapevoli del proprio disturbo del linguaggio e, come detto, la loro capacità di comprensione è buona e poco alterata. Questi pazienti tendono ad utilizzare un linguaggio telegrafico, composto di poche parole-chiave e con una grammatica imprecisa, priva di articoli e avverbi.
Afasia di Wernicke
L’afasia di Wernicke si verifica quando le lesioni cerebrali colpiscono, oltre all’area di Wernicke, anche le regioni peri-silviane e alcune aree situate posteriormente alla scissura rolandica.
L’afasia di Wernicke è un esempio di afasia fluente logorroica, con presenza di un severo deficit della comprensione, della capacità di scrittura e della capacità di lettura.
Il linguaggio dei pazienti affetti da afasia di Wernicke è fluente e abbondante ma parafasico, ossia con presenza di svariati errori fonemici, inversioni e trasposizioni di parole nella frase. È tipica la tendenza a riportare espressioni stereotipate con efficacia comunicativa scarsa, spesso accompagnate da parole gergali e neologismi.
Afasia di conduzione
L’afasia di conduzione, avendo come riferimento il precedente modello di Wernicke-Geschwind, si verifica in conseguenza di lesioni che interessano il fascicolo arcuato. Il fascicolo arcuato, composto dalle fibre arciformi fronto-temporali, connette l’area di Wernicke all’area di Broca.
L’afasia di conduzione è un esempio di afasia fluente dove la capacità di comprendere resta normale ma si assiste all’incapacità di ripetere parole e frasi.
Nell’afasia di conduzione, dunque, la capacità di ripetere è compromessa maggiormente rispetto alla produzione verbale: infatti, gli errori fonemici sono più abbondanti durante la ripetizione e la lettura ad alta voce.
Valutazione e diagnosi delle afasie
La prima valutazione di un’afasia è svolta da parte del medico che riscontra il disturbo. Tuttavia per un’approfondimento e una diagnosi fine è necessario ricorrere ad un neurologo che la valuti con una visita neurologica che comprende sia la focalizzazione sulle specificità dell’afasia sia un esame neurologico completo riguardante tutte le altre funzioni neurologiche dell’individuo.
Segni e sintomi nella valutazione dell’afasia
Nel caso dell’afasia il paziente non è in grado di esprimere i propri problemi, perciò sono le persone che gli vivono accanto che notano le difficoltà nel linguaggio e le riferiscono al medico. Nel caso invece che l’afasia sia la risultanza di un evento cerebrale tipo attacco ischemico o emorragico, allora essa risulta dopo la fase acuta della malattia e quindi è il medico stesso a rendersi conto del problema e richiedere una valutazione neurologica approfondita. I segni e sintomi su cui ci si concentra sono:
- Deficit fonologici. Un deficit fonologico si manifesta con sostituzioni e inversioni di fonemi all’interno delle parole, portando spesso a coniare nuove parole inesistenti (neologismi fonetici).
- Conduites d’approche, dove il paziente tende a correggere in maniera serrata e in automatico i suoi errori fonemici in maniera sequenziale;
- Disturbi semantici. Un paziente con disturbo semantico ha difficoltà a scegliere le parole e può sostituire delle parole con altre solo per semplice assonanza (es. quando invece di tanto). Spesso si ha la sensazione di avere la parola “sulla punta della lingua” con incapacità a emetterla.
- Deficit di latenza. Nella latenza semantico-lessicale, il paziente ritarda nel recuperare una parola che ha in mente e a emetterla.
- Ecolalia, che consiste nella ripetizione accentuata di parole e frasi.
- Capacità di denominare oggetti e situazioni, testabile con dei semplici test-disegni.
- Esecuzione di semplici ordini, impartiti verbalmente. [1]
L’esame obiettivo neurologico nella valutazione dell’afasia
Dopo aver definito con precisione i problemi del linguaggio è necessario valutare globalmente il paziente, tenendo traccia oltre che della sua fluenza verbale, dell’eloquio e della capacità di comprensione anche di eventuali ulteriori sintomi neurologici che esso presenti. Dall’esito di tutte queste valutazioni è possibile discriminare una forma di afasia da altri disturbi non afasici come il disturbo cognitivo-comunicativo o la disfonia/disartria.
Esami strumentali nella valutazione di un’afasia
La diagnosi della lesione cerebrale che conduce all’insorgenza dell’atteggiamento afasico vien effettuata in genere ricorrendo a un esame strumentale, come la Tomografia Computerizzata (T.C.) dell’encefalo o la Risonanza Magnetica Nucleare (R.M.N.). Grazie a questi esami, eventualmente corredati da ulteriori indagini (es. angiografia etc), si risale alla determinazione anatomica della lesione e alla sua estensione.
Il trattamento e la gestione delle afasie
L’afasia può essere gestita in maniera tanto più efficace quanto più rapida è l’evoluzione delle conoscenze della neurobiologia, nonché degli eventi molecolari che sottendono le capacità di trasferire le informazioni nell’encefalo.
Il trattamento di un paziente con afasia si distingue nelle fasi acuta e cronica. In fase acuta è possibile intervenire direttamente sulle cause che producono l’afasia ed eventualmente, se sono rimovibili, riportare il paziente alla condizione di normalità. Qualora ciò non sia possibile, sarà necessario trattare l’afasia con una progressiva terapia di recupero delle funzionalità residue.
Trattamento eziologico acuto dell’afasia
Il trattamento eziologico mira a trattare direttamente la causa, ossia la lesione cerebrale che ha posto in essere lo stato di afasia. Questo trattamento può essere effettuato solo in fase acuta, cioè nell’immediatezza della presentazione dei disturbi. Per questo motivo, qualora ci fosse questo tipo di problema, non bisogna indugiare ma subito rivolgersi ad un medico.
Il trattamento eziologico acuto dell’afasia prevede l’utilizzo di farmaci trombolitici per via endovenosa o trombectomia meccanica intra-arteriosa quando la lesione è stata causata da un ictus cerebro-vascolare. In altri casi si può intervenire chirurgicamente per decomprimere l’encefalo dalla presenza di tumori, traumi meccanici o ictus emorragici.
Talvolta possono essere adoperati farmaci corticosteroidei per l’attenuazione di edemi intracranici, oppure farmaci antivirali e farmaci antibiotici in caso di infezioni microbiche.
Trattamento dell’afasia in fase post-acuta: interventi logopedici e di stimolazione al recupero
Tutti i pazienti afasici nei quali l’afasia sia ormai cronica necessitano di un piano di trattamenti elaborato da un team composto da logopedisti e neuropsichiatri, al fine di migliorare le proprie capacità comunicative. In pazienti affetti da afasia di Broca, dove la capacità di comprensione uditiva rimane intatta, anche la terapia di intonazione melodica produce generalmente dei buoni risultati.
Gli interventi di stimolazione al recupero di alcune abilità funzionali possono invece essere effettuati con la stimolazione transcranica (tDCS). La tDCS è una tecnica di neuromodulazione che stimola e modifica l’attività dei circuiti cerebrali, facilitando i fenomeni della plasticità sinaptica.
La stimolazione magnetica transcranica ripetitiva (rTMS) è invece una stimolazione reversibile dei neuroni, che può modificare in maniera selettiva l’eccitabilità della corteccia a livello delle aree interessate. La rTMS è in grado di migliorare la capacità di denominazione degli oggetti in pazienti affetti da afasia non fluente.
Strategie di comunicazione aumentativa
Nei pazienti in cui la capacità di esprimersi è fortemente compromessa i dispositivi di comunicazione aumentativa possono trovare la loro utilità, ricorrendo ad esempio a delle semplici schede che indichino le necessità e i bisogni del paziente. L’uso della scheda è intuitivo giacché il paziente si limita a puntare con il dito la necessità di cui avverte il bisogno, in tempo reale.
Altre strategie di comunicazione aumentativa e alternativa (C.A.A.) prevedono la fornitura diretta ai pazienti di lavagne, penne, fogli e carta per scrivere, al fine di identificare e segnalare le necessità in maniera rapida e intuitiva. [1], [5]
Conclusioni
In conclusione, si può asserire che l’afasia è una condizione complessa, caratterizzata da evidenti ed importanti deficit del linguaggio e della comunicazione. Poiché molti eventi possono rendersi responsabili dell’insorgenza dell’afasia, è necessario procedere tempestivamente alla diagnosi e alla differenziazione con patologie simili, magari ricorrendo a test neuropsicologici o ad esami strumentali.
Risulta altresì fondamentale trattare questa condizione avvalendosi della professionalità dei vari membri dell’équipe sanitaria in oggetto, composta dal neurologo, dallo psichiatra, dal logopedista e dai terapisti del linguaggio. Diagnosticando tempestivamente la condizione e avviando un solido programma di recupero, è spesso possibile ottenere dei risultati incoraggianti.
Fonti e note:
- [1] Fazio C, Loeb C, Seitun A. Neurologia. Roma: Universo; 2019.
- [2] Bersano, A., Candelise, L., Sterzi, R. et al. Stroke Unit care in Italy. Results from PROSIT (Project on Stroke Services in Italy). A nationwide study.
- [3] Le H, Lui MY. Aphasia. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan.
- [4] Kertesz A. Assessment of Aphasia. Clinical Application of Neuropsychological Test Batteries. 1986;:329-360.
- [5] Tippett DC, Niparko JK, Hillis AE. Aphasia: Current Concepts in Theory and Practice. J Neurol Transl Neurosci. 2014 Jan;2(1):1042.