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La bilirubina è un pigmento giallo-arancione che si forma come prodotto di degradazione dell’emoglobina tramite un processo chiamato emolisi.
Dopo la sua formazione, la bilirubina viene trasportata dal sangue nel fegato dove viene coniugata con altre sostanze per renderla solubile in acqua. In seguito viene escreta nel tratto gastrointestinale attraverso la bile, dove aiuta nella digestione dei grassi.
Scopriamo di più in questo articolo!
Classificazione e metabolismo della bilirubina
La bilirubina subisce un processo che la porterà a passare da un forma indiretta ad una forma diretta, fino all’espulsione dal corpo.
Vediamo nel dettaglio ciò che accade.
Formazione della forma indiretta o non coniugata della bilirubina
È la forma che si trova nel sangue prima di essere processata dal fegato.
Il processo di formazione è il seguente:
- Quando i globuli rossi vecchi o danneggiati vengono eliminati dal corpo, l’emoglobina all’interno di essi viene decomposta.
- Durante questo processo di degradazione, l’emoglobina rilascia bilirubina non coniugata nel flusso sanguigno.
- Questa è insolubile in acqua e si lega all’albumina, una proteina presente nel sangue, per essere trasportata fino al fegato.
La bilirubina indiretta non è direttamente escreta dal corpo, ma rappresenta la frazione iniziale del processo di eliminazione.
La bilirubina in forma diretta o coniugata
È la forma processata dal fegato. Ecco come accade:
- La bilirubina indiretta, arrivata al fegato, subisce una serie di reazioni biochimiche.
- Viene infatti coniugata con una molecola di acido glucuronico attraverso un processo noto come coniugazione.
- Questo processo la rende insolubile nei grassi e la trasforma in una forma idrosolubile.
- A questo punto è pronta per essere escreta nel tratto gastrointestinale attraverso la bile.
Processo di eliminazione della bilirubina
Una volta nel tratto gastrointestinale la bilirubina diventa:
- Urobilinogeno, una sostanza che può essere escreta nelle urine o riciclata nel fegato per essere nuovamente eliminata attraverso la bile.
- Stercobilinogeno e successivamente in stercobilina, che conferisce alle feci il tipico colore marrone scuro.
Una piccola quantità non viene eliminata dal tratto gastrointestinale ma espulsa attraverso la pelle, che assume un tono giallastro.
Si tratta di processi importanti la cui alterazione può comportare diversi problemi di salute.
Come si misura la bilirubina?
Viene misurata tramite un esame del sangue noto come bilirubinemia, in cui vengono valutati i livelli di bilirubina:
- diretta,
- indiretta,
- totale.
Inoltre l‘esame delle urine può essere utilizzato per verificare i livelli di urobilinogeno, oltre che l’eventuale presenza del pigmento nelle urine.
Valori della bilirubina
I valori normali possono variare leggermente a seconda del laboratorio e del metodo di analisi utilizzato, ma generalmente sono:
- Valori totali (somma della bilirubina diretta e indiretta): tra 0,3 e 1,2 milligrammi per decilitro nei neonati e nei bambini, e tra 0,2 e 1,0 mg/dL negli adulti.
- Diretta: inferiori a 0,3 mg/dL.
- Indiretta: tra 0,2 e 0,8 mg/dL.
La bilirubina nelle urine è di norma assente o presente in piccole tracce.
Valutazione dei risultati
Per analizzare i risultati nel modo più adeguato si richiede una valutazione complessiva che tenga conto:
- dei valori specifici di bilirubina,
- dei sintomi clinici,
- della storia medica del paziente,
- di altri eventuali esami diagnostici.
Una valutazione adeguata deve inoltre prendere in considerazione il rapporto tra bilirubina diretta e indiretta.
Vediamo nel dettaglio cosa accade in caso di livelli alti o bassi.
Livelli bassi di bilirubina
Sono meno comuni rispetto ai livelli elevati, poiché la bilirubina viene normalmente processata e eliminata dal corpo.
Generalmente quindi non hanno nessun significato anomalo e non necessitano di ulteriori approfondimenti.
Livelli alti di bilirubina
Nota come iperbilirubinemia, può causare ittero, una condizione in cui la pelle e le mucose assumono una colorazione giallastra.
Inoltre possono verificarsi altri sintomi come:
- prurito,
- nausea,
- vomito,
- stanchezza,
- febbre.
In base al tipo di bilirubina che risulta in eccesso può essere classificata in:
- iperbilirubinemia coniugata: quando il valore elevato è quello riferito alla diretta.
- non coniugata: il valore elevato è quello dell’indiretta.
Vediamoli nel dettaglio.
Livelli alti di bilirubina diretta
Possono essere indicativi di una disfunzione epatica o una ostruzione delle vie biliari.
Tra le cause troviamo:
- Ittero ostruttivo: è una condizione in cui le vie biliari che trasportano la bile dal fegato all’intestino sono bloccate o ostruite. Ciò impedisce alla bilirubina coniugata di essere escreta normalmente, portando ad un accumulo nel sangue. Le possibili cause di ittero ostruttivo includono calcoli biliari, tumori delle vie biliari o del pancreas e stenosi delle vie biliari.
- Epatossicità: danni al fegato a seguito di malattie epatiche, come l’epatite, l’insufficienza epatica o la cirrosi, possono compromettere la capacità del fegato di coniugarla ed espellerla, causando iperbilirubinemia diretta.
- Sindromi di Gilbert e Crigler-Najjar: queste sono condizioni ereditarie rare che possono influenzare il metabolismo della bilirubina. Nella sindrome di Gilbert può essere lievemente elevata, ma generalmente rimane all’interno dei limiti di riferimento normali. Nella sindrome di Crigler-Najjar può essere notevolmente alta.
- Farmaci e sostanze tossiche: l’assunzione di determinati farmaci, come alcuni antibiotici, antiepilettici o chemioterapici, può influire sul suo metabolismo e causare iperbilirubinemia diretta. Inoltre l’esposizione a sostanze tossiche come l’alcol può danneggiare il fegato e incidere sulla coniugazione.
Livelli alti di bilirubina indiretta
Possono essere indicativi di una maggiore distruzione dei globuli rossi o di disturbi del metabolismo della bilirubina.
Ciò può essere causato da diversi fattori, tra cui:
- Emolisi eccessiva dei globuli rossi: questa condizione può presentarsi se i globuli rossi vengono distrutti in modo più rapido del normale, ad esempio a causa di una condizione come l’anemia emolitica.
- Malattie genetiche: alcune condizioni ereditarie possono interferire con il normale metabolismo del pigmento. Ad esempio, la sindrome di Gilbert è una condizione comune che causa un difetto nell’attività degli enzimi coinvolti nel processo di coniugazione, portando a livelli elevati.
- Emorragia interna: ad esempio nell’apparato digerente o nelle vie urinarie, può comportare un aumento dei livelli a causa della liberazione di emoglobina dai globuli rossi danneggiati.
- Farmaci e sostanze tossiche: alcuni farmaci o sostanze tossiche possono interferire con il metabolismo della bilirubina e causare un aumento di questi livelli.
Livelli di bilirubina alti nei neonati
L’ittero neonatale è una condizione comune che si manifesta con la colorazione giallastra della pelle e degli occhi, causata dall’accumulo del pigmento nel corpo per l’incapacità di smaltimento a livello epatico.
Esistono due tipologie di ittero neonatale:
- Ittero fisiologico: è il tipo più comune e si verifica a causa della normale transizione del sistema di eliminazione della bilirubina nei neonati. Di solito appare dopo il secondo giorno di vita e raggiunge il picco intorno al terzo-quarto giorno. Generalmente i livelli si normalizzano entro una o due settimane senza causare problemi significativi.
- Ittero patologico: è meno comune, ma può essere più grave. Può essere causato da diversi fattori, tra cui un’eccessiva produzione di bilirubina, una diminuita capacità del fegato di coniugarla o un rallentamento del flusso della bile. L’ittero patologico richiede una valutazione e un trattamento adeguati per prevenire eventuali complicanze.
L’iperbilirubinemia nel neonato può richiedere un monitoraggio regolare e in alcuni casi può essere necessario un trattamento come la fototerapia.
Bilirubinuria: presenza di bilirubina nelle urine
In generale la bilirubina non è presente nelle urine. La sua presenza, nota come bilirubinuria, può indicare quindi un’anomalia nel processo di eliminazione dal corpo.
Le cause possibili includono:
- Malattie del fegato: come l’epatite, la cirrosi, l’insufficienza epatica o altre malattie epatiche possono interferire con la capacità del fegato di coniugare il pigmento e trasportarlo, portando alla sua presenza nelle urine.
- Ostruzione delle vie biliari: come calcoli biliari, tumori o altre condizioni, possono impedire il normale flusso della bile causando un accumulo del pigmento che può essere eliminato nelle urine.
- Malattie emolitiche: condizioni come l’anemia emolitica possono portare a un aumento della sua produzione e alla sua presenza nelle urine.
- Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor: queste sono malattie genetiche rare che possono influenzare il trasporto e l’eliminazione della sostanza, causando la bilirubinuria.
Trattamento per l'eccesso di bilirubina
Il trattamento dipende dalla causa sottostante e può includere:
- farmaci
- interventi chirurgici
- la fototerapia.
Vediamoli nel dettaglio.
Trattamento farmacologico
- Ittero neonatale: può essere prescritto il fenobarbital per stimolare l’escrezione della bilirubina dal fegato e ridurne i livelli nel sangue.
- Malattie epatiche o delle vie biliari: in questi casi possono essere somministrati gli acidi biliari o l’ursodiol per aumentare la secrezione biliare e ridurre l’accumulo di bilirubina nel sangue.
- Farmaci: per alleviare i sintomi se ci sono disturbi legati alla pelle, come prurito o irritazione. Tra quelli utilizzati sono presenti gli antistaminici, come la cetirizina, o la colestiramina.
Trattamento chirurgico
Il trattamento chirurgico dell’iperbilirubinemia dipende dalla causa sottostante.
Tra i possibili trattamenti:
- Rimozione dei calcoli biliari o ripristino del flusso della bile, in caso di ostruzione delle vie biliari;
- Trapianto di fegato: si ricorre a questa soluzione per trattare malattie epatiche avanzate, come la cirrosi o i tumori, che possono causare un aumento dei livelli di bilirubina nel sangue.
Fototerapia
Un trattamento non invasivo che può essere utilizzato soprattutto nei casi di ittero neonatale.
Si tratta di una luce speciale che converte la bilirubina indiretta, la forma che può causare ittero, in quella coniugata e solubile in acqua, che può essere facilmente eliminata dal corpo attraverso le feci e le urine.
Questa terapia può essere eseguita utilizzando una varietà di apparecchiature, come lampade a incandescenza, lampade fluorescenti o LED. Il neonato viene esposto alla luce per alcune ore al giorno, generalmente posizionato sotto una coperta o un cuscino fototerapico.
Di solito non causa dolore o effetti collaterali significativi, anche se possono verificarsi reazioni cutanee o un aumento della temperatura corporea.
Bilirubina: cosa ricordare
La bilirubina è un pigmento che si forma durante la degradazione dell’emoglobina e viene eliminato principalmente attraverso la bile.
Può trovarsi nel sangue sia in forma indiretta o non coniugata, prima di essere processata dal fegato, sia in forma diretta o coniugata, pronta per essere escreta.
Livelli elevati di bilirubina nel sangue possono essere utilizzati come indicatori di diversi problemi medici, tra cui malattie epatiche, ematiche e ostruzione delle vie biliari e devono essere attentamente valutati, ponendo attenzione al rapporto tra quella diretta e quella indiretta. Inoltre bisogna prestare attenzione all’eventuale presenza di questa sostanza nelle urine, poiché potrebbe segnalare la presenza di un problema di salute anche grave.
Livelli bassi sono rari e solitamente non richiedono alcun tipo di approfondimento.
Il trattamento per l’iperbilirubinemia varia in base alla causa sottostante e può essere di tipo farmacologico, chirurgico o con l’ausilio della fototerapia, utilizzata soprattutto nel caso di ittero neonatale.
