Morbo di Dupuytren: cause, sintomi e trattamenti

Cos’è la malattia di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren, detta anche contrattura di Dupuytren, è una patologia cronica e progressiva, caratterizzata dall’ispessimento e dalla retrazione del palmo della mano, nello specifico della fascia aponeurotica che riveste i tendini dei muscoli flessori della mano.

Il risultato di questo problema patologico è la formazione di strutture nodulari sul palmo della mano che, alla lunga, determinano una flessione permanente e irriducibile di una o più dita, alterandone così la funzionalità articolare.

Cenni storici sulla malattia di Dupuytren

Il medico francese Guillaume Dupuytren, agli inizi dell’800 descrisse i sintomi della malattia omonima, osservando le mani del proprio cocchiere. Per tale motivo, la patologia viene chiamata “contrattura del cocchiere”. Inoltre, la malattia di Dupuytren, a causa della sua diffusione tra le popolazioni scandinave, può essere anche indicata con il nome di “malattia dei vichinghi”.

Quanto è frequente? Aspetti epidemiologici della malattia di Dupuytren

La malattia di Dupuytren è un disturbo tipicamente maschile, con un rapporto M/F compreso nell’intervallo tra 2:1 e 10:1. In genere insorge al raggiungimento della quinta decade di età e, in molti casi, può essere bilaterale. I soggetti che svolgono lavori manuali usuranti, come gli agricoltori o gli operai, hanno una probabilità maggiore di svilupparla. Inoltre, essendoci una predisposizione su base genetica, le popolazioni del Nord Europa risultano più colpite.

Morbo di Dupuytren: quali sono le cause? Eziologia

Nella malattia di Dupuytren si osserva un ispessimento e una retrazione della fascia aponeurotica palmare che, negli stadi più avanzati, causa una flessione definitiva e irriducibile di una o più dita della mano.

Attualmente le cause sono ancora sconosciute. Tuttavia, nel corso degli anni, sono state formulate diverse teorie per spiegare le cause che portano all’insorgenza della malattia di Dupuytren.

Le più accreditate tra queste sono:

• Esposizione costante a microtraumi: è una condizione tipica di tutti quei soggetti che svolgono lavori manuali usuranti;
• Traumi acuti: nei soggetti predisposti, una frattura della mano o del polso può essere un evento sufficiente per determinare la malattia di Dupuytren;
• Cause metaboliche: la patologia è più frequente nei pazienti affetti da disturbi metabolici, quali il diabete o l’iperlipidemia;
• Fattori genetici: si ritiene che il disturbo abbia una trasmissione ereditaria autosomica dominante, a penetranza variabile;
• Tabagismo e consumo eccessivo di bevande alcoliche

Classificazione anatomo-patologica di Nezelof

Nel 1990 il medico francese Nezelof propose una classificazione anatomo-patologica della malattia di Dupuytren accorpando le alterazioni riscontrate nelle popolazioni cellulari dei noduli con la durata del processo patologico.

Dunque, secondo la classificazione di Nezelo, la malattia di Dupuytren è contraddistinta dalle fasi:

• Proliferativa: ha una durata di circa 4 anni. In questa fase si assiste ad un’iperattività dei fibroblasti e dei miofibroblasti, responsabili della sintesi delle fibre di collagene in eccesso;
• Involutiva: ha una durata circa 6 anni. Le cellule diventano più piccole e i noduli assumono le sembianze di corde fibrose;
• Residua: ha una durata di circa 7 anni. In questa fase si realizza il processo di retrazione, a causa del progressivo impoverimento cellulare e del contestuale aumento delle fibre connettivali.

I sintomi della malattia di Dupuytren

Il Morbo di Dupuytren esordisce con la formazione di uno o più noduli in corrispondenza del palmo della mano. I noduli si generano nel corso della fase proliferativa della patologia, derivano dall’ispessimento del tessuto connettivo della fascia palmare superficiale.

I noduli nella maggior parte dei casi si associano alla flessione di una o più dita. Tale fenomeno si verifica a causa della tensione esercitata dalle formazioni nodulari a livello dei tendini dei muscoli flessori delle dita. In genere le dita più colpite da questa alterazione sono l’anulare e il mignolo.

Il paziente affetto dalla malattia di Dupuytren descrive i seguenti sintomi:

• Dolore
• Indolenzimento
• Incapacità di impugnare correttamente gli oggetti
• Difficoltà nell’esecuzione delle attività manuali

Come si effettua la diagnosi?

La diagnosi della malattia di Dupuytren è puramente clinica. Tuttavia, in alcuni casi, per confermare il sospetto diagnostico può essere utile affidarsi a degli esami strumentali. Nel corso della visita ortopedica, all’esame obiettivo, lo specialista può effettuare la diagnosi della patologia riscontrando i due segni caratteristici: la presenza dei noduli e l’eventuale flessione delle dita.

Cure e trattamenti della malattia di Dupuytren

Attualmente, per il trattamento della malattia di Dupuytren è possibile fare affidamento a un vasto numero di soluzioni terapeutiche.

Lo specialista sceglie la terapia più idonea tenendo in considerazione la gravità del disturbo e la sintomatologia ad essa associata.

I trattamenti per la malattia di Dupuytren possono essere conservativi (o non chirurgici) oppure chirurgici

Trattamenti conservativi

A differenza di altre patologie della mano, l’uso di tutori o splint appositi non produce risultati efficaci. Sebbene la terapia chirurgica rappresenti il trattamento d’elezione per questa patologia, grazie a recenti innovazioni nel campo medico e scientifico, per le forme più lievi è possibile ricorrere anche a terapie conservative.

Ad esempio, le iniezioni nella regione palmare della mano dell’enzima collagenasi può determinare un’importante miglioramento. Infatti, attraverso la sua azione idrolitica ai danni del collagene, l’enzima è in grado di produrre una riduzione del volume dei noduli che affliggono l’aponeurosi palmare. Affinché sia possibile apprezzare i benefici della terapia è necessario attendere almeno 24 ore dall’iniezione; in alcuni casi, però, può essere utile sottoporsi a più sedute del trattamento.

Trattamento chirurgico per il morbo di Dupuytren

La terapia chirurgica rappresenta il trattamento più efficace per la malattia di Dupuytren. Il chirurgo, a seconda dell’entità della flessione delle dita, può optare tra una delle seguenti tecniche chirurgiche:

• Fasciotomia (o aponeurotomia) percutanea con ago: attraverso l’impiego di un ago molto sottile, si realizza una separazione del tessuto fasciale ispessito, ottenendo un raddrizzamento del dito afflitto dalla malattia. L’intervento viene generalmente eseguito in anestesia locale;
• Fasciotomia palmare: è una tecnica più invasiva. Infatti, per accedere ai tessuti connettivi da operare si effettua un’incisione sul palmo della mano. Al pari della tecnica descritta in precedenza, si ottiene un raddrizzamento delle dita interessate. Viene eseguita in anestesia locale con eventuale sedazione;
• Fascectomia: consiste nella rimozione parziale o totale della porzione nodulare dell’aponeurosi palmare. Trattandosi di un intervento maggiormente invasivo, si esegue in anestesia generale.

Conclusioni

La malattia di Dupuytren, conosciuta anche come contrattura di Dupuytren, è un disturbo della mano che colpisce più frequentemente gli uomini, di età compresa tra i 50 e i 60 anni, che svolgono lavori usuranti.

La predisposizione genetica, secondo numerose teorie accreditate, rappresenta uno dei fattori di rischio principali per lo sviluppo della patologia. La malattia di Dupuytren è caratterizzata dalla formazione, a livello della faccia palmare della mano, di noduli e cordoni fibrosi.

La presenza di tali formazioni, oltre a compromettere la funzionalità dell’organo, è responsabile della flessione irriducibile di una o più dita.

Attualmente è una patologia trattabile efficacemente con terapia conservativa o chirurgica.

Dott. Nicola Bizzotto, ortopedico

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Fonti e note:

• Gallinaro P. Manuale di ortopedia e traumatologia. Milano: McGraw-Hill; 2007;
• Walthall J, Anand P, Rehman UH. Dupuytren Contracture. 2022 Apr 30. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing;
• Postacchini F, Ippolito E, Ferretti A. Ortopedia e traumatologia. Delfino; IV edizione,  2022.