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La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca le ghiandole lacrimali e salivari, causando secchezza delle mucose degli occhi e della bocca.
Può anche colpire altre parti del corpo, come le articolazioni, la pelle, i polmoni e i reni ed è spesso associata ad altre malattie autoimmuni.
In questo articolo esploreremo la sindrome di Sjögren, dai sintomi alle cause e le varie opzioni di trattamento disponibili.
Classificazione della Sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren può essere classificata come primaria e secondaria.
- Si parla di primaria quando colpisce solo le ghiandole salivari e lacrimali e non è associata ad altre malattie autoimmuni.
- Quella secondaria è associata ad altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide o la sclerodermia. Può causare sintomi più gravi e può colpire altre parti del corpo oltre alle ghiandole salivari e lacrimali.
Quanto è diffusa la Sindrome di Sjögren? Epidemiologia
La sindrome di Sjögren è una malattia abbastanza rara: la sua prevalenza varia tra lo 0,05% e l’1,0% della popolazione adulta mondiale, con una maggiore incidenza nelle donne rispetto agli uomini (9:1).
Può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nella fascia di età compresa tra i 40 e i 60 anni. Anche se si verifica in persone appartenenti a qualsiasi etnia, sono stati registrati più casi tra le popolazioni di discendenza europea.
Quali sono le cause?
Si tratta di una malattia in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le ghiandole salivari e lacrimali del corpo, causando infiammazione e danni ai tessuti. Ma le cause esatte della sindrome di Sjögren non sono ancora conosciute.
Vi è probabilmente una forte predisposizione genetica alla malattia, poiché ci sono più casi all’interno della stessa famiglia.
Nella patogenesi della sindrome di Sjögren, inoltre, possono essere coinvolti alcuni virus e batteri che possono scatenare una risposta immunitaria inappropriata, ma sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere appieno le cause scatenanti di questa sindrome.
Tra i fattori di rischio ricordiamo anche:
- Sesso femminile: la sindrome colpisce maggiormente le donne rispetto agli uomini.
- Età: è più comune nelle persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni.
- Presenza di altre malattie autoimmuni: è spesso associata ad altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide.
Quali sono i sintomi della Sindrome di Sjögren? Sintomatologia
I sintomi della sindrome di Sjögren possono variare da persona a persona, ma quelli più comuni sono:
- Bruciore, prurito o arrossamento degli occhi,
- Difficoltà a deglutire o parlare,
- Stanchezza e affaticamento,
- Secchezza della pelle,
- Secchezza delle vie respiratorie,
- Aumento della sensibilità alla luce (fotofobia),
- Difficoltà a concentrarsi o a ricordare le cose (problemi cognitivi),
- Afte ricorrenti (ulcere della bocca),
- Cefalea.
Si tratta di sintomi che possono essere simili ad altre patologie, per questo è difficile diagnosticare questa sindrome.
Manifestazioni ghiandolari
Le manifestazioni ghiandolari sono uno dei sintomi più comuni della malattia, dato che la sindrome colpisce proprio questi organi. Ecco i principali:
- Secchezza delle mucose degli occhi: è spesso il primo sintomo della sindrome e può causare irritazione, bruciore, prurito, arrossamento e sensazione di corpo estraneo nell’occhio.
- Secchezza della bocca: può causare difficoltà a parlare, deglutire, masticare e gustare il cibo. Può causare anche alitosi e aumentare il rischio di carie dentarie e infezioni del cavo orale.
- Gonfiore delle ghiandole salivari: a causa della ridotta produzione di saliva e dell’infiammazione.
- Secchezza vaginale: può causare dolore durante i rapporti sessuali e aumentare il rischio di infezioni vaginali.
Manifestazioni extraghiandolari
La sindrome di Sjögren può colpire anche altri organi causando una serie di manifestazioni extraghiandolari, i cui sintomi più comuni sono:
- Dolore e rigidità articolare: simile a quella dell’artrite reumatoide e può essere molto debilitante per alcune persone.
- Problemi polmonari: come tosse cronica, respiro sibilante e difficoltà respiratorie.
- Disfunzioni renali: come l’insufficienza renale.
- Problemi neurologici: come neuropatia periferica, vertigini, mal di testa, compromissione della memoria e del pensiero e difficoltà di concentrazione.
- Problemi della pelle: secchezza della pelle e prurito, o in alcuni casi, un rash cutaneo.
Altre manifestazioni extraghiandolari meno comuni includono problemi gastroenterici, problemi cardiaci, vasculiti e anemia.
Complicanze e malattie associate alla sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren può causare alcune complicazioni tra cui:
- Infezioni: la ridotta produzione di saliva e lacrime può aumentare il rischio di infezioni del tratto respiratorio, oculare e del cavo orale.
- Carie dentali: sempre a causa delle mancanza di saliva e quindi di lisozima, può aumentare il rischio di sviluppare carie dentali.
- Malnutrizione: la difficoltà di masticazione e deglutizione dovuta alla mancanza di saliva può portare a malnutrizione e perdita di peso.
- Linfoma: alcune persone con sindrome di Sjögren possono sviluppare linfoma, un tipo di cancro del sistema linfatico.
Inoltre è spesso associata ad altre malattie autoimmuni, tra cui:
- Lupus eritematoso sistemico,
- Artrite reumatoide,
- Sclerodermia,
- Sindrome di Raynaud,
- Tiroidite autoimmune,
- Dermatomiosite.
La presenza di una o più di queste malattie può complicare il trattamento della sindrome di Sjögren e può aumentare il rischio di complicazioni.
Per questo motivo è importante sottoporsi a regolari controlli medici e lavorare in collaborazione con un team di specialisti per gestire la sindrome e le eventuali malattie associate.
Diagnosi della Sindrome di Sjögren
La diagnosi di questa sindrome può essere complessa dato che non esiste un test unico: il processo diagnostico coinvolge una serie di esami medici e test di laboratorio.
Solitamente la diagnosi viene posta da un reumatologo durante una visita reumatologica, o anche da un immunologo.
Anamnesi
Durante l’anamnesi il medico raccoglie informazioni su:
- condizioni mediche pregresse,
- i sintomi attuali,
- la storia familiare,
- gli eventuali fattori di rischio.
In particolare il medico può fare domande su:
- difficoltà a deglutire o a parlare,
- secchezza degli occhi, della bocca e della gola,
- presenza di ulcere della bocca,
- secchezza vaginale,
- dolore articolare,
- stanchezza cronica,
- eventuali malattie autoimmuni nella storia medica o familiare del paziente.
Esame obiettivo
Durante l’esame obiettivo il medico esamina le ghiandole salivari e lacrimali e gli altri organi che possono essere colpiti dalla sindrome di Sjögren.
Alcuni dei test eseguiti durante questa fase sono:
- Oftalmologico: per rilevare eventuali segni di infiammazione, secchezza e irritazione agli occhi.
- Orofaringeo: il medico esamina la bocca, la gola e le ghiandole salivari per valutare la presenza di secchezza e infiammazione.
- Palpazione delle ghiandole salivari: per rilevare eventuali gonfiori o noduli.
- Esame cutaneo: per valutare la presenza di secchezza e prurito.
- Esame neurologico: se vi sono eventuali segni di neuropatia periferica o altri problemi neurologici.
Esami strumentali
Alcuni esami strumentali utilizzati per confermare la diagnosi della sindrome di Sjögren e valutare eventuali danni ai tessuti e agli organi del corpo causati dalla malattia sono:
- Test di Schirmer: misura la produzione di lacrime degli occhi. Durante il test, un pezzo di carta assorbente viene posizionato sul bordo inferiore della palpebra e viene lasciato in posizione per cinque minuti. Dopo il test, il medico misura la quantità di lacrime assorbite dalla carta.
- Test della rosa di Bengala: si colora la superficie dell’occhio con una soluzione di rosa di Bengala per rilevare eventuali segni di infiammazione o secchezza della cornea.
- Biopsia delle ghiandole salivari: viene prelevato un piccolo campione di tessuto dalle ghiandole salivari e viene analizzato al microscopio per valutare eventuali segni di infiammazione e danno ai tessuti.
- Analisi del sangue: per rilevare la presenza di autoanticorpi specifici associati alla sindrome di Sjögren e ad altre malattie autoimmuni.
- Esame radiografico: per valutare eventuali danni ai tessuti delle ghiandole salivari e lacrimali.
La combinazione di questi test può fornire una diagnosi accurata della sindrome di Sjögren e aiutare a determinare il grado di coinvolgimento delle ghiandole salivari e lacrimali e di altri organi.
Diagnosi differenziale della Sindrome di Sjögren
La diagnosi differenziale è un processo importante nella diagnosi della sindrome di Sjögren perché i sintomi della malattia possono essere simili a quelli di altre patologie. Alcune di queste sono:
- Artrite reumatoide: è una malattia autoimmune che colpisce le articolazioni e può causare dolore articolare, rigidità e gonfiore. Può anche causare secchezza delle mucose degli occhi e della bocca.
- Lupus eritematoso sistemico: può causare una vasta gamma di sintomi, tra cui affaticamento, febbre, eruzione cutanea, dolori articolari e secchezza degli occhi e della bocca.
- Sclerodermia: può causare indurimento e ispessimento della pelle, oltre a problemi ai tessuti connettivi e ai vasi sanguigni ma anche secchezza delle mucose degli occhi e della bocca.
- Tiroidite autoimmune: provoca affaticamento, aumento di peso, secchezza della pelle, secchezza degli occhi e della bocca.
- Sindrome da affaticamento cronico: si tratta di una condizione caratterizzata da un intenso affaticamento che si prova durante le attività quotidiane, sia a livello fisico che cognitivo.
- Infezioni: come la mononucleosi infettiva e l’infezione da HIV.
Trattamento della Sindrome di Sjögren
Il trattamento della sindrome di Sjögren mira a ridurre i sintomi e prevenire le complicazioni.
Non esiste una cura definitiva per questa patologia, ma solo terapie per migliorare la qualità della vita.
Terapia sintomatica
L’obiettivo della terapia sintomatica è quello di alleviare i sintomi come la secchezza delle mucose, il dolore articolare e la stanchezza.
Alcune opzioni sono:
- Prodotti per la bocca e gli occhi: per alleviare la secchezza delle mucose.
- Stimolazione delle ghiandole salivari: gomme da masticare senza zucchero o caramelle possono aiutare a stimolare la produzione di saliva.
- Farmaci: per ridurre l’infiammazione e il dolore, come i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e i corticosteroidi. Ma anche farmaci che aumentano la produzione di saliva e lacrime, come la pilocarpina e la cevimelina.
- Fisioterapia: per alleviare il dolore articolare e migliorare la mobilità.
- Terapia occupazionale: può aiutare le persone a gestire le difficoltà quotidiane associate alla sindrome di Sjögren, come la secchezza degli occhi e della bocca.
Terapia sistemica
Nei casi in cui la terapia sintomatica sia insufficiente ad alleviare i sintomi o se la malattia è grave o colpisce altri organi, si può ricorrere alla terapia sistemica.
Questo tipo di terapia prevede l’utilizzo di farmaci che agiscono sul sistema immunitario per ridurre l’infiammazione e rallentare la progressione della malattia tra cui:
- Immunosoppressori: come la ciclosporina e l’azatioprina per prevenire il danno ai tessuti.
- Antimalarici: come l’idrossiclorochina possono migliorare i sintomi della malattia.
- Agenti biologici: come il rituximab possono essere utilizzati per ridurre l’infiammazione e rallentare la progressione della malattia.
La terapia sistemica può avere effetti collaterali, pertanto è importante sottoporsi a controlli medici regolari e lavorare in collaborazione con un medico specialista per monitorare la risposta alla terapia.
Prevenzione per la Sindrome di Sjögren
Al momento non esiste una prevenzione specifica per la sindrome di Sjögren, poiché la causa della malattia non è conosciuta.
Tuttavia ci sono alcune misure che possono essere adottate per ridurre il rischio di complicanze e per migliorare la qualità della vita delle persone affette da questa patologia come:
- Mantenere una buona igiene orale e dentale per prevenire le infezioni orali e la carie dentale.
- Evitare di fumare, poiché il fumo può peggiorare i sintomi della malattia.
- Seguire una dieta equilibrata e adatta alle proprie esigenze per mantenere una buona salute generale.
- Proteggere gli occhi dall’esposizione al vento e alla luce forte utilizzando occhiali da sole e occhiali protettivi.
- Evitare di utilizzare prodotti per la bocca e gli occhi che contengono alcol, poiché possono peggiorare la secchezza delle mucose.
Conclusioni
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che colpisce principalmente le ghiandole salivari e lacrimali, causando secchezza delle mucose e altri sintomi.
La diagnosi può essere complessa e richiede una valutazione medica completa, compresi test di laboratorio e strumentali.
La terapia sintomatica può essere utilizzata per alleviare i sintomi, mentre la terapia sistemica può essere necessaria nei casi più gravi. Sebbene non esista una prevenzione specifica per la sindrome di Sjögren, possono essere adottate alcune misure per ridurre il rischio di complicanze e migliorare la qualità della vita per chi ne è affetto.
